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血友病患者骨折后残疾,骨科妙手治疗平安要功能
信息来源:骨科 米建华发布时间:2021/1/28 9:24:18

今年50岁的华哥最近三年已经经历了二次骨折、两次出血造成的生死危机。三年前他不幸外伤导致右股骨干骨折,在当地医院常规做了骨折内固定手术,术后却发生了意想不到的事情,他的右大腿手术后出血不止,出现了巨大血肿,肿得像大象腿一般,生命危在旦夕。后急来我院血液科,诊断为血友病C,经精心治疗后挽救回一条生命。而去年华哥在当地医院决定取出股骨内固定,却又出现同样的情况,伤口出血严重,差点又丢掉了性命。不幸的是,患者不久又渐渐出现右大腿疼痛,走路一瘸一拐,检查过后发现原来右股骨又发生了骨折,并继发骨不连和畸形移位,心有余悸的华哥经过长期反复的思想斗争,最终找到我院骨科黎逢峰主任治疗。

引起华哥两次差点丢掉性命的疾病就是凝血因子XI缺乏症(Factor XI deficiency),又称为血友病C,为常染色体隐性遗传,其遗传方式及临床表现特点不同于血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(IX缺乏)。本病极为罕见,发病率低,至1/10万,并且自发性出血少见,且出血症状较轻,常见瘀斑、鼻出血、月经量过多,关节、肌肉出血罕见,因此患者往往不知道自己得了此病。此类患者一旦遇到创伤或手术,出血会很多,非常凶险,并容易形成血肿和伤口不愈合。此患者前两次骨折和手术都在鬼门关上走了一遭,现在右大腿骨不连和畸形,再次手术难度和时间明显增大,出血风险和生命危险也会明显增加。因此需要细致特殊的围手术期准备和快速微创的手术方法。

华哥入我院昌岗院区骨科创伤病区后,查体见右下肢长度短缩约3cm,并呈外翻畸形,走路跛行疼痛明显。临床症状极轻而活化部分凝血活酶时间(APTT)延长较明显是凝血因子XI缺乏症的特点之一,确诊需要检测F XI的活性(FXI:C)和抗原(FXI:Ag)水平,华哥FXI因子活性只有2.2%(正常范围为50%-150%),APTT为107.6s(正常范围为25-35s)。鉴于这种情况,我院骨科和血液科联合为华哥专门定制了一套治疗计划,经过充分的术前准备及评估后,为华哥行使了右股骨截骨矫形植骨内固定术,术中出血400ml,术后再经过仔细治疗,使得华哥安稳度过了这次手术。尤其令华哥开心的,他的双下肢长度一致了,外翻畸形也得到矫正,力线得到了恢复,以后可以正常走路了。

 

图1:术前外观照                        图2:术后外观照